九江龙源实业有限公司

作家：米勒之声

当作又名麻醉大夫，心内科的轮科必不成少，在心内轮转的技巧看到患者每天都在作念冠脉造影、冠脉CTA、腹黑MRI、Holter等检查，常见心内疾病大多都能寻到印迹，明确会诊。

那么关于一个主诉活动后胸前区不适的患者，无论是心内科大夫还是麻醉大夫，都不会轻慢，针对这么的患者，淌若你当作首诊大夫，会安排什么样的检查，第一个怀疑的会诊是什么呢？

带着这个粗陋的主诉，让咱们插足今天新英格兰杂志的病例共享吧。

病 例 介 绍

又名38岁男性因劳力性胸部不适在马萨诸塞州总病院腹黑病科就诊。

现病史

患者是一位竞技率领员和跑步怜爱者。15年前在跑步时出现潮红，伴有累及面部、嘴唇、手和躯干的迷漫性皮肤肿胀，以及腹部和腿部的荨麻疹及呼吸困难。

第一次发作在秋天，第二次发作是次年夏天。第二次发作时他坐在长凳上，失去了意志，第二天他去病院急诊科就诊，背了Holter，那时作念TTE显现腹黑结构和功能正常。

他照顾了过敏专科的大夫，被会诊为食品计议率领诱发的全身性过敏反应，大夫给了他一只肾上腺素笔，然而之后过敏的症状再莫得出现过。

这次就诊4个月前，患者在5英里慢跑时出现新的不适，他形色为“腹黑要跳出来了”。休息后症状缓解，继续完成了素质。某次骑行时胸前区出现了“痉挛痛”，休息后可缓解。

住院2周前在患者慢跑时左胸前区又出现“痉挛痛”，5分钟内冉冉加剧，运行步碾儿后凄迷减轻，继续跑了20分钟，凄迷莫得复发。为明确症状原因及征询继续剧烈率领的安全性，来我院腹黑科门诊就诊。

患者无呼吸困难、近期眩晕、危坐呼吸、水肿、咳嗽、咯血和过敏等症状。

既往史

患者一周跑步或骑行素质4次，近期完成了一次马拉松。

病史包括巩固力颓势-多动空泛。

五年前，在屡次非血性泻肚、腹部不适和寒颤时眩晕发作。

手术史包括两次结肠息肉切除术，一次在 6 年前，另一次在1个月前。患者并未服用任何药物，也莫得论说对药物的不良反应。

患者从事金融行业，与夫人和孩子一都生存。无烟酒或其他药物使用史。多位母系支属患结肠癌，有高血压眷属史。

体格检查

血压122/84mmHg（双侧），心率54次/分，氧足够度99%。有隐微呼气性喘气，其余体格检查均正常。

援手检查

ECG：5年前评估眩晕前兆时行心电图检查教唆窦性心动过削弱T波荒谬。那时TTE检查示腹黑结构和功能正常。15年前的心电图检查中莫得窦削弱T波荒谬。（A. 15y前；B. 5y前；C. 这次住院，V1-V3导联T波变化显著）

其他生化检查正常。高敏肌钙卵白T正常，血浆肾上腺素测不到，去甲肾上腺素水自制常。

次日复查TTE教唆心室大小和功能无荒谬，也莫得心功能不全的左证。近2周内心电监护教唆一直是窦性心律，无心律失常。

心肺率领负荷本质：根据有贪图跑步机磨真金不怕火19分17秒，症状莫得重现，因腿部疲顿住手。此时ECG教唆III, avF, V3和V6 ST段压低0.5mm，伴有偶发早搏。

初 步 分 析

转头一下这个病例，患者为38岁健康且日常积极率领的男性，患者主诉是『领会型心绞痛』的典型症状，那么事实果然如斯吗？

接诊大夫领先有计划了腹黑外可能导致劳力性胸部不适的疾病，比如肋软骨炎和肋骨骨折。审视体格检查遗弃了这个可能。

接下来有计划腹黑计议疾病，如率领设备心律失常（室上速或室性心动过速）、心肌炎、心肌病（肥厚性心肌病或致心律失常性心肌病），关联词Holter甩手并无荒谬。

TTE显现腹黑结构正常，心肺率领负荷本质甩手十分正常的，莫得出现心律失常。因此这些会诊也被遗弃。

因为患者有心绞痛的症状，高度怀疑冠脉荒谬。患者的症状是慢性的，因此遗弃了急性冠脉详尽征。患者相对年青，身体健康，率领量大，莫得动脉粥样硬化的危秘要素和眷属史。莫得高脂血症的眷属史，此前血脂一直正常，冠状动脉粥样硬化性腹黑病几率很低。

此外该患者需要遗弃的关节会诊包括先天性冠状动脉荒谬、冠状动脉痉挛伴或不伴心肌桥以及压迫性纵膈肿块。

肺动脉高压患者也会出现心绞痛，但这个患者可能性较低，因为TEE显现他莫得出现右心的扩展和功能不全，且在心肺率领负荷本质中通气效果也正常。

先天性冠状动脉荒谬此病在东说念主群中发病率据揣测低于1%。率领员中此病可发达为眩晕、眩晕前兆，偶尔出现心绞痛。冠状动脉荒谬发源的急性成角，左近结构的动态压迫以及阻挠性缺血是本病在率领时产生心绞痛或心源性暴毙的一些机制。这种荒谬不错经TEE检查出来，更好的聘用是冠脉造影CTA。 潮红详尽征该患者率领诱发的全身过敏反应和潮红让接诊大夫有计划了一些系统性疾病，如良性肿瘤详尽征，系统性肥硕细胞加多症，嗜铬细胞瘤等，这些都不错引起率领时潮红和血管性水肿等症状。但TTE显现无良性肿瘤，血浆内游离的肾上腺素和去甲肾上腺素水平都正常。需影像学左证。

再次仔细评估患者的TTE，TTE显现驾驭冠脉发源正常，但在主动脉前列发现了一条开头不解的血管，于是作念了CTA来明确冠脉的剖解结构。

影像甩手教唆CTA莫得发现冠脉发源荒谬且莫得动脉粥样硬化斑块。关联词在腹黑前列发现了一个5cm的心包内肿物。肿块发达出显著的的互异化增强，且盖住了右冠脉近端启齿。

体积渲染图像（紫色）显现肿物有多条供血血管，开头于右冠脉近端和左前降支中远端。左前降支中段有忐忑。这一发现与窃血风景一致。

『窃血风景』的发生是因为冠状动脉为占位供血，存在冠脉忐忑时，舒张期可导致血液向肿物的散播加多，而不是流向冠状动脉。也不错看到肿物里有显著的回流血液的静脉。

在TTE上不雅察到的主动脉前部的暗区可能是肿物的供血血管。影像学上的辩认会诊包括副神经节瘤和血管瘤。

完善SPECT：显现肿块呈中等进度示踪剂（I-间碘苄基胍）继承（MIBG结构访佛去甲肾上腺素，部分嗜铬细胞瘤和少部分多巴胺分泌的副神经节瘤可继承MIBG），甩手特异性不够，不及以分散副神经节瘤和血管瘤。

腹黑MRI显现：T1 加权像上显现等强度异质肿块，在 T2 加权像上显现高信号伴低信号内病灶，呈“盐和胡椒”外不雅。打入造影剂后，肿物呈现早期增强，教唆了肿物的血管富集。

鉴 别 诊 断

患者并不存在荒谬的冠状动脉。腹黑肿瘤十分独特，原发肿瘤尤为忽视。其中大无数腹黑原发肿瘤为良性，最常见腹黑粘液瘤，常开头于左房。

其他腹黑良性肿瘤有纤维瘤、间皮囊肿和畸胎瘤。少许数的腹黑原发恶性肿瘤有淋巴瘤和不同类型的赘瘤如恶性血管内皮细胞瘤、平滑肌赘瘤等。

有计划到该肿物富含血管，辩认副神经节瘤和血管瘤十分进犯。两者都是忽视的腹黑原发肿瘤。血管瘤是良性的，然而副神经节瘤良性恶性均有可能。

病 例 回 顾

近5年患者ECG上非特异性T波荒谬在进展。咱们推断这些T波荒谬是肿瘤组织的电信号或其对左冠状动脉的影响，这一发现反应了肿瘤体积大，正常的侧支轮回和相对舒缓的滋长速率。

推测可能是恶性实体肿瘤，如赘瘤和淋巴瘤，与正常的侵袭和症状计议。有计划患者全身症状史与有分泌功能的肿瘤之间的潜在计议，参考影像学左证，怀疑是分泌性副神经节瘤。这种实体肿瘤的忽视性也让咱们对这个会诊存在疑虑。

在本病例中，术前明确会诊是有兴趣兴趣的。淌若患者是恶性肿瘤，处理方式是活检确诊，然后诓骗援手性放化疗。淌若患者是副神经节瘤，处理方式将有所不同。因为其富含血管且可能有分泌功能，是辞让行穿刺活检的。关于副神经节瘤，处理方式包括放疗、术前栓塞、α-艰难剂预处理和积极的肿物切除术等。

遗弃嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的一线磨真金不怕火方法是血浆游离肾上腺素。由于高度怀疑，在血浆和尿液肾上腺素水自制常的情况下继续检测了儿茶酚胺代谢产品，甩手发现血浆内多巴胺水平权臣升高，1254pg/ml（参考规模，＜30）。

分泌多巴胺和多巴胺为主的副神经节瘤是一种极为忽视的亚型。患者可能出现与血管扩展性多巴胺过量计议的症状，举例低血压、头晕、吐逆和潮红。

邀请MDT团队包括腹黑科、腹黑介入科、肿瘤科、放疗科、内分泌科、腹黑麻醉团队、心外科等群众来为患者制定围术期调养有贪图和永迢遥罚有贪图。

分泌多巴胺的副神经节瘤『多巴胺分泌型副神经节瘤』极为忽视，倾向于晚期发达为占位效应；与分泌肾上腺素或去甲肾上腺素的副神经节瘤比拟，该型副神经节瘤还更可能出现复发和恶性播散。由于肿瘤富含血管，患者在术前行肿瘤主要供应血管经皮栓塞术。 围 术 期 管 理

手术需要多学科互助。一般术中会碰到的情况可能有出血、需要扩大切除、冠脉受损引起心肌缺血、肿瘤去除后血管麻木，麻醉设备和手术操作历程中随时可能出现高血压危象等。

拟术前使用α受体艰难剂以裁减高血压危象的风险，同期备好短效药物如硝普钠、酚妥拉明、尼卡地平、利多卡因等以低效α和β肾上腺素能儿茶酚胺的心血管效应。

预 后 随 访

该患者最终顺利完成了手术，术后确诊为琥珀酸脱氢酶亚基C（SDHC）突变的腹黑副神经节瘤。

患者康复历程中莫得发生并发症，初诊后四年患者无局灶和迢遥复发无，但需要继续口服抗凝药。

从这个病例学习中，不错感受到驾驭医师对影像学会诊执保守认识，尽管患者呈现出典型的“领会性心绞痛”的症状，但他们仍然是在基础磨真金不怕火、检查遗弃了腹黑外的一些原发疾病后，才进行相对有创的影像学检查。

病例的诊疗历程值得鉴戒，患者在进行根治性切除手术后疾病的调养并未止于此，还给患者作念了基因检测，使该病得回了最准确的会诊，得回了完善的术后复查和康复的指导，赐与患者更好的长久预后。

参考文件：Guseh JS 2nd, Parakh A, Chen YE, Sundt TM, Fitzsimons MG, Stathatos N, Harris C. Case 40-2022: A 38-Year-Old Man with Exertional Chest Discomfort. N Engl J Med. 2022 Dec 29;387(26):2450-2460. doi: 10.1056/NEJMcpc2211360. PMID: 36577103.

免责声明：

文中所波及药物使用、疾病诊疗等本体仅供医学专科东说念主士参考。

—END—

裁剪：MiSuper.米超

校对：Michel.米萱

本文转载自其他网站，不代表健康界不雅点和态度。如有本体和图片的文章权异议，请实时计议咱们（邮箱：guikequan@hmkx.cn）

腹黑冠脉副神经节瘤肿物患者发布于：北京市声明：该文不雅点仅代表作家本东说念主，搜狐号系信息发布平台，搜狐仅提供信息存储空间功绩。